Tetralogy of Fallot(TOF), టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలట్

Tetralogy of Fallot(TOF), టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలట్ - గురించి తెలుసుకొని మన ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకుందాం !. క్రింద నుదహరించిన చికిత్సావిధానాలు మనిషి అవగాహన కోసం వివరించిన ప్రధమ చికిత్స మాత్రమే మంచి చికిత్స కోసం తగిన వైద్య నిపుణులను సంప్రదించాలి ...

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలాట్ అనేది జన్మతహా వచ్చే గుండె లోపము . ఇది ఒక సైనోటిక్ గుండె జబ్బు . దీనినే జీలం బీబీ సిండ్రోమ్‌ అంటాము . 1672 లో దీన్ని Niels Stensen , 1773 లో  Edward Sandifort , 1888 లో ఫ్రెంచ్ వైద్యుడు Étienne-Louis Arthur Fallot వర్ణించారు . Fallot పేరునే ఈ వ్యాది పిలువ బడు తుంది  టెట్రా అంటే నాలుగు . అందుచే 4 శరీర నిర్మాణ సంబంధించి అసాధారణతలు ఉంటాయి . అందులో 3 ఎప్పుడూ ఉంటాయి.

సూచనలు మరియు లక్షణాలు :
 మంచి రక్తము , చెడురక్తము కల్సిపోవడము వలన పూర్ ఆక్షిజెనేషన్‌ మూలంగా ,నీలి రంగు లో చర్మము కనిపించును , గుండె లో heart murmur శబ్దము , బరువు తగ్గిఫోవడము , చిన్నపనిచేసినా ఆయాసము పడడము , గోళ్ళ లో  క్లబ్బింగ్ ఆకారము రావడము జరుగును . ఆక్షిజన్‌ అందక ఆయాసముతో చనిపోవడమూ జతుగుతుంది.

కారణాలు :
పరిసర వాతావరణ ప్రభావము లేదా జెనెటిక్ అంశాలు , రెండూ కలిపి అయిఉండవచ్చును . ఇదిక్రోమోజోం 22 సంబంధిత  జన్యుపరమైన వ్యాది . నాలుగు అంశాలలో four heart malformations --
A: Pulmonary Infundibular Stenosis
B: Overriding aorta
C: ventricular septal defect (VSD)
D: Right ventricular hypertrophy
ఉంటాయి .
 అదనపు క్రమరాహిత్యాలు

అదనంగా, Fallot యొక్క నాలుగు అంశముల గ్రూపు లేదా వరుస ఇతర శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాలు, తో ఉండవచ్చు:

     రోగుల 40% లో ఎడమ పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్,
     రోగుల 60% లో ఒక ద్విపత్ర కవాట పుపుస,
     రోగుల 25% లో కుడి వైపు సంబంధ వంపు,
     రోగుల 10% హృదయ ధమనుల క్రమరాహిత్యాలు,
     సిండ్రోమ్ కొన్నిసార్లు Fallot ఒక pentalogy  అని పిలుస్తారు, ఈ సందర్భంలో ఒక రంధ్రము అండాకార వర్తులము లేదా ధమని భాగాలలో లోపం,
     ఒక జఠరికల భాగాలలో లోపం
     పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా క్రమరహిత పుపుస సిర తిరిగి
     పంగలుగల పక్కటెముకలు మరియు పార్శ్వ-అదనపు క్రమరాహిత్యాలు

అదనంగా, Fallot యొక్క నాలుగు అంశముల గ్రూపు లేదా వరుస ఇతర శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాలు, తో ఉండవచ్చు:

     రోగుల 40% లో ఎడమ పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్,
     రోగుల 60% లో ఒక ద్విపత్ర కవాట పుపుస,
     రోగుల 25% లో కుడి వైపు సంబంధ వంపు,
     రోగుల 10% హృదయ ధమనుల క్రమరాహిత్యాలు,
     సిండ్రోమ్ కొన్నిసార్లు Fallot ఒక pentalogy  అని పిలుస్తారు, ఈ సందర్భంలో ఒక రంధ్రము అండాకార వర్తులము లేదా ధమని భాగాలలో లోపం,
     ఒక జఠరికల భాగాలలో లోపం
     పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా క్రమరహిత పుపుస సిర తిరిగి
     పంగలుగల పక్కటెముకలు మరియు పార్శ్వ-అదనపు క్రమరాహిత్యాలు

అదనంగా, Fallot యొక్క నాలుగు అంశముల గ్రూపు లేదా వరుస ఇతర శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాలు, తో ఉండవచ్చు:

     రోగుల 40% లో ఎడమ పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్,
     రోగుల 60% లో ఒక ద్విపత్ర కవాట పుపుస,
     రోగుల 25% లో కుడి వైపు సంబంధ వంపు,
     రోగుల 10% హృదయ ధమనుల క్రమరాహిత్యాలు,
     సిండ్రోమ్ కొన్నిసార్లు Fallot ఒక pentalogy  అని పిలుస్తారు, ఈ సందర్భంలో ఒక రంధ్రము అండాకార వర్తులము లేదా ధమని భాగాలలో లోపం,
     ఒక జఠరికల భాగాలలో లోపం
     పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా క్రమరహిత పుపుస సిర తిరిగి
     పంగలుగల పక్కటెముకలు మరియు పార్శ్వ

అదనపు క్రమరాహిత్యాలు

అదనంగా, Fallot యొక్క నాలుగు అంశముల గ్రూపు లేదా వరుస ఇతర శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాలు, తో ఉండవచ్చు:

     రోగుల 40% లో ఎడమ పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్,
     రోగుల 60% లో ఒక ద్విపత్ర కవాట పుపుస,
     రోగుల 25% లో కుడి వైపు సంబంధ వంపు,
     రోగుల 10% హృదయ ధమనుల క్రమరాహిత్యాలు,
     సిండ్రోమ్ కొన్నిసార్లు Fallot ఒక pentalogy  అని పిలుస్తారు, ఈ సందర్భంలో ఒక రంధ్రము అండాకార వర్తులము లేదా ధమని భాగాలలో లోపం,
     ఒక జఠరికల భాగాలలో లోపం
     పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా క్రమరహిత పుపుస సిర తిరిగి
     పంగలుగల పక్కటెముకలు మరియు పార్శ్వ

Treatment:
 దీనికి సరియైన చికిత్సఆపరేషన్‌ ఒక్కటే . ముందుగా సైనోటిక్ స్పెల్స్ కి , ఆయాసానికి ,
బీటాబ్లోకర్ - ప్రొప్రనాల్ ఇస్తారు.
మార్ఫిన్‌ to reduce ventilatory drive ,
vaasopressor ఎపినెఫ్రిన్‌ , నార్ ఎపినెఫ్రిన్‌ ... బ్లడ్ ప్రెజర్ సరిచేయడానికి ,
ఆక్షిజన్‌ - అవసరము ఎల్లప్పుదూ ఉంటుంది ,
 బేబీ ని  స్క్వాటింగ్ లేదా knee -chest position లో ఉండేటట్లు చూడాలి . ఇది Aortic wave reflection ను , బ్లడ్ ప్రజర్ ఎడమ గుండె కు ఎక్కువచేయడము లోనూ, కుడి నుండి ఎడమ సంట్ ను తగ్గించుటలోనూ సహకరించును .
సర్జరీ ద్వారా గుండె రంద్రాన్ని పూడ్చగలగాలి .